Moyamoya疾病与综合征：知道差异可以防止中风

2021年7月8日

Moyamoya的特征是颈动脉狭窄和可能破裂的微小，脆弱的血管的生长，导致中风。这是一种罕见的疾病，会更频繁地影响亚洲人群。

大脑的额叶控制着您记住，感受情绪，解决问题并移动身体的能力，依靠稳定的血液来保持这些能力的发展。血液通过脖子上的颈动脉，但是当该流动被狭窄而限制或限制动脉时，结果可能是威胁生命的中风。

Moyamoya是日本人的“烟泛”，是对非常小的血管的描述，该血管试图在大脑中从颈动脉接收血液的一部分的血管围绕堵塞或狭窄。

这个术语已让位于罕见条件称为Moyamoya病（MMD）和Moyamoya综合征（MMS），通常在中风发生后被诊断出来。MMD倾向于某些患者在童年时期开始发展狭窄或狭窄的动脉 - 有些患者被诊断出5岁左右，或者如果不普遍，则MMD在20年代和30年代会浮出水面。

MMS在成像上看起来相同，但可能是长期存在的糖尿病，不受控制的高血压甚至镰状细胞疾病的并发症。MMS也可能是由唐氏综合症等遗传条件引起的。

不幸的是，看起来像烟雾的新血管也很虚弱，可能破裂，在成年后产生出血。根据后，晚年出血可能是由于出现高血压后破裂而引起的国家稀有疾病组织。

在过去的十年中，中风患者的平均年龄有所下降。但这是我们必须停下来的地方：由于MMD在成年后与中风的关联，美国患者面临两倍的风险：

这种罕见情况的过度诊断，这通常会影响亚裔美国人的第一代亚裔美国人。
俯瞰另一个中风罪犯：大多数患者可以通过更好地护理糖尿病来预防MMS的并发症。

尽管CT或MRI等成像扫描可以帮助诊断MMD和MMS，但进行准确的诊断需要一些侦探工作以及中风和Moyamoya专家团队的专业知识。

188博金宝网页官网UT Southwestern的O’Donnell Brain Institute是该国仅有的少数中心之一，该中心拥有一个脑血管团队（三个脑血管神经病学家和三个神经外科医生），并在儿童和成人的MMD和MMS诊断和治疗中进行了高级培训。成像研究也正在进行高级成像研究中心（AIRC）。

我的同事们Rafael de Oliveira Sillero博士，，，，乔恩·怀特博士，我看到来自得克萨斯州及周边地区的患者，我们提供一系列的评估和治疗选择。多个从业者的可用性有助于确保我们的患者得到准确的诊断和对他们的选择的透彻理解。最终，我们的目标是大大降低中风的风险。

摩亚马亚病或综合征的迹象

重要的是要强调的是，“ Moyamoya”是一个日语单词，意为“烟雾”，它是指形成X射线外观的新血管。如今，随着CT和MRI等高级成像，这些容器的定义更加明确，而“烟雾”不再看到，狭窄或遮挡的颅内颈动脉动脉，伴随着小血管网络，通常称为“ Moyamoya发现。”它们看起来相同，但是原因和患者的年龄通常是不同的。

MMD：摩雅瘤病的第一个迹象通常是中风或反复出现的短暂性缺血性攻击（TIAS） - 当血液流向大脑的暂时改变时 - 没有其他健康状况可能解释脑血管事件的情况。

中风和TIA可能导致症状如：

突然，紧张的头痛
视力变化
平衡问题
麻木或软弱，通常在身体的一侧
焦点或记忆的麻烦

Tias几分钟或几个小时后结束，但被认为是医疗紧急情况。Tias有时被称为“迷你或警告中风”，这可能会给大脑循环中一个严重的问题。如果您遇到中风或TIA的症状，请立即致电911。

女性是男性的可能性是男性的两倍开发MMD。正在进行研究导致MMD的原因，这可能是从一个突变中得出的RNF213基因根据美国国家医学图书馆的说法，这与血管发育有关。

MMS：中风和TIA也是MMS的迹象，这是导致血管类似情况的其他健康问题的结果。这些健康问题包括：

当30岁以上的成年人中风时，MMS和生活方式的危险因素比MMD更有可能是原因，MMD仅影响100,000人中的大约5人，主要是亚洲血统。

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当中风症状出现时，要快

Babu Welch博士谈到了中风，动脉瘤和快速配方，可以帮助任何人识别中风的症状。188博金宝网页官网UT Southwestern是德克萨斯州10个高级综合中风中心中的1个，为中风受害者提供了最高的护理标准。

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诊断和治疗Moyamoya血管的患者

尽管MMD是小儿诊断，但MMS有时可能很难诊断。血管变化看起来类似于其他与衰老有关的疾病，例如动脉粥样硬化，在这种疾病中，由于胆固醇和斑块的积累，动脉狭窄。获得准确的诊断需要团队方法：

成像：我们从CT检查或者磁共振成像（MRI）扫描以寻找特征性的动脉狭窄和异常的血管，以及任何过去中风的证据。这些类型的研究都可以使我们深入了解大脑中的灌注或血液分布。血流，体积和过境时间受到蒙亚哥变化的结果的狭窄血管的影响。当血管很小时，血液到达正确的位置需要更长的时间。
动脉造影：如果这些研究建议MMD或MMS，则建议您进行脑血管造影，从而创建通过大脑流动的图像，以确认诊断。
神经心理学：我们将测试您的记忆和认知（思维能力），以确定您的大脑如何受到血液过多的影响。这些测试是治疗后恢复的基准。

认识Moyamoya的幸存者Susan

根据您的病情严重程度，您的护理团队可能建议医疗或手术治疗。MMD和MM都无法治愈，但是治疗可以减轻症状并预防中风。每个患者都需要一个个性化计划，以实现最安全，最有效的治疗方法。

医疗管理：血液稀释剂（阿司匹林），钙通道阻滞剂和抗塞氏菌药物可能能够持续治疗症状。但是，这些药物不会阻止血管变窄。解决饮食和体重变化的生活方式改变在管理中非常重要。在经常出现症状的患者中，还可能需要手术以确保足够的血液流向大脑。

手术：Moyamoya脑外科手术是需要经验丰富的脑血管神经外科医生的精致手术。两个有效的程序包括：

直接旁路，一种血运重建的类型，我们通过连接表层颞动脉和中大脑中动脉来重新围绕狭窄动脉的血液流动 - 就像在通往大脑的正面道路一样。
间接旁路，其中涉及剖析几英寸的表面颞动脉并将其放在大脑上，在那里组织会在数周到几个月内生长新的血管以喂养大脑。通常，大脑（硬脑膜）或头皮的肌肉的覆盖物可以用作另一个间接的献血者。我们仅在直接旁路不可行时才使用这种方法。例如，在动脉不足或太小而无法承受重新路由的孩子中。

UT西南部旁路手术的预期结果非常好。188博金宝网页官网手术后，大多数患者的血流将超过97％，并有可能大大降低中风风险。

脑部手术的进展意味着我们不再需要剃光患者的整个头部 - 只是我们可以进入头骨的条带。您的血管神经外科医生会尽可能地将切口隐藏在发际线中。一项手术后，您需要两到三天住在医院。四到六周后，许多患者可以恢复正常活动。