镰状细胞疾病是一种遗传性血液障碍,其影响红细胞或血红蛋白,将氧气携带氧气到整个体内的细胞。
这种疾病主要影响非洲裔美国人,西班牙裔美国人和加勒比地区的人民,尽管它已被发现在中东,印度,拉丁美洲,美洲原住民和地中海遗产中的个人身上。每年,估计有1,000名儿童出生在美国镰状细胞病。12个非洲裔美国人有镰状细胞特质。
症状和危机
所有主要器官都可能受到镰状细胞疾病的影响。特别是脾脏患有阻断健康氧携带细胞的镰状细胞的损伤。没有正常的功能脾脏,有镰状细胞的个体有感染的风险更大。婴儿和幼儿面临危及生命的感染的风险。
其他风险因素包括:
- 急性胸综合征:还称为胸部的镰刀,可以是令人生畏的镰状细胞病的并发症;经常突然发生,当身体受到感染,发热或脱水的压力,导致镰状细胞粘在一起并阻挡肺的微小血管中的氧气流动;类似肺炎,可包括发烧,疼痛和暴力咳嗽
- 贫血:所有镰状细胞疾病的最常见症状;由于减少氧合的组织氧化,可以使一个人脸色苍白和疲倦;可以延迟正常增长和发展
- 黄疸:皮肤,眼睛和嘴巴的变黄,由于在加工快速染色的镰状细胞时,由于在肝脏中的过量建立了胆红素,因此
- 疼痛危机或镰刀危机:当血液流动阻止血管中的镰状细胞被血液流阻塞时,也称为“血管闭塞危机”;可以发生在任何地方,但大多数往往发生在胸部,臂和腿部;在3岁以下的婴儿和儿童,手指和脚趾疼痛
- 脾封存(汇集):突然下降血红蛋白,如果没有及时治疗,可能会危及生命,从而导致脾脏变得扩大和疼痛从血容量的增加;重复发作后永久性脾脏损坏
- 中风:畸形细胞引起的突然和严重的并发症,阻断了用氧气提供大脑的主要血管;可能导致神经系统损伤造型
更多关于镰状细胞
正常血红蛋白细胞光滑,圆形,灵活,如字母“O”他们容易穿过尸体的船只。镰状细胞血红蛋白细胞僵硬,粘稠,形成镰刀的形状,或者当它们失去氧气时的字母“c”。
这些镰状细胞倾向于聚集在一起,不能容易地通过血管移动。该群体导致阻塞并停止运动,携带健康的正常氧气血液。这种堵塞会导致镰状细胞疾病的痛苦和损害并发症。
镰状细胞只活在15天大约15天,而正常血红蛋白可以活到120天。由于它们的形状和僵硬,镰状细胞也风险被脾脏摧毁。脾脏有助于从血液中过滤感染,并且镰状细胞粘在这种过滤器中并死亡。由于在体内循环的血红蛋白细胞数量减少,患有镰状细胞疾病的人是慢性贫血的。