188博金宝网页官网UT西南医疗中心医生在诊断和治疗所有类型的淀粉样症，一种难以复杂的疾病方面具有广泛的专业知识，这涉及组织和器官中的异常蛋白质的累积。
汇集了跨学科专家，其目标是为患者提供个性化护理以缓解症状，提高他们的生活质量，UT Southwestern是德克萨斯唯一一家国家癌症学院的综合癌症中心和多学科淀粉样症方案。188博金宝网页官网
淀粉样症（AM-UH-LOY-DOH-SIS）是一种蛋白质折叠障碍。用这种疾病，蛋白质改变形状（误用），然后聚集在一起以形成淀粉样蛋白原纤维。这些淀粉样蛋白原纤维可沉积在心脏，神经，胃肠道和肾脏等器官中。随着时间的推移，随着淀粉样蛋白原纤维，组织和器官可能不起作用。
在UT188博金宝网页官网 Southwestern，一个多学科的医生和科学家领导的科学家Justin Grodin，M.D.，M.P.H.是研究，诊断和治疗各种淀粉样症的最前沿。
我们的心脏病学家，肿瘤学家，胃肠科学家，神经病学家，病理学家，分子生物学家，肾病学家，物理学家，老年人和其他专家为每位患者进行个性化治疗计划，考虑到淀粉样症的类型，受影响的，患者遗传学，和患者偏好。这有助于提高治疗将有效的可能性，同时降低潜在的副作用和并发症。
此外，我们在器官中拥有专业专业知识移植为了治疗非常罕见的淀粉样蛋白病，例如载脂蛋白A-I（Aapoai），载脂蛋白A-II（Aapoaii），露珠蛋白（杂草），纤维蛋白原（AFIB）和溶菌酶（Alys）。我们还对局部淀粉样症，一种疾病的形式限于一个器官，例如膀胱，眼睛或皮肤。
在炎淀粉样器中，“A”代表淀粉样蛋白，“TTR”代表Transthyretin，肝脏产生的蛋白质产生，这有助于将甲状腺激素和维生素A携带到身体的其他部位。在炎淀粉样蛋白病，TTR蛋白变得不稳定，分开破裂，形成淀粉样蛋白原纤维，沉积在心脏和神经中。
心脏沉积物通常与脊柱韧带的沉积物相关，导致脊柱狭窄（变窄），以及在腕管（手腕中神经的狭窄通道），导致腕管综合征。
attr淀粉样蛋白化有两种类型，我们都有经验治疗：
在Al淀粉样器中，“A”代表淀粉样蛋白，“L”代表轻链。轻链是抗体或免疫球蛋白的组分，由骨髓中的血浆细胞制成。在Al淀粉样变性中，一组血浆细胞制造过多的轻链，这使得并将其粘在一起以形成淀粉样蛋白原纤维。然后将原纤维沉积在器官中。
Al淀粉样症通常影响50至80岁的人，但在罕见的情况下确实会影响年轻人。它是由骨髓紊乱引起的，但它会影响多个器官。
Al淀粉样变性最常见地影响心脏（心脏淀粉样症状病的原因）和肾脏。它也会影响胃，大肠，肝，神经和皮肤。条件可能导致身体的一个或多个部位的问题。
attr和Al淀粉样变性都会导致心脏淀粉样蛋白症，其中淀粉样膏沉积物导致心肌组织加强，防止心脏在心跳期间通常缩小。当发生这种情况时，心脏不能有效地向身体泵出血，导致心力衰竭，心律失常（心律失常）和其他心脏问题。心脏淀粉样症可以是危及生命的，需要迅速，有效的治疗。
淀粉蛋白剂也可以导致神经特异性问题，如外周神经病变，这种紊乱引起的外周神经系统损伤，脊柱和颅神经网络与脑和脊髓相关联。外周神经病变是全身淀粉样蛋白病的最常见的神经和神经功能并发症（涉及整个身体的淀粉样症状）。它可以影响涉及感觉，肌肉控制和非自愿生理过程的神经纤维。
在UT188博金宝网页官网 Southwestern，我们的专家还对待其他罕见的淀粉样蛋白病，例如：
Al和attr淀粉样蛋白病可引起症状：
心脏淀粉样症的迹象可能包括：
淀粉样蛋白神经病变的症状可包括：
在UT188博金宝网页官网 Southwestern，我们从一个彻底的评估开始，包括A：
我们经常推荐一个或多个额外的测试来确认所涉及的淀粉样蛋白类型，例如：
心脏淀粉样症状病的诊断测试可包括：
核成像类型包括：
为了确诊淀粉样蛋白神经病变的诊断，我们的医生可能会推荐：
治疗Al淀粉样变性有助于减少症状，减少心力衰竭相关的住院治疗，并提高生命的长度和质量。
治疗计划针对每位患者量身定制，并基于患者器官，组织和神经受累的疾病进展和严重性。目前，治疗方案重点是降低骨髓中轻链蛋白的生产;然而，新的治疗是临床开发，例如Cael-101，一种新型抗体，其可以能够在各种器官中清除沉积的蛋白质并促进更快的恢复。
治疗计划包括支持性治疗和源治疗。
支持待遇
支持性治疗有助于各种症状，包括心脏和肾脏问题，并且可以对患者的生活质量进行显着改善。例子包括：
难以实现对器官和身体其他部位的任何损害。但是，如果在早期发作期间的临床症状开始时，总成功率较高，因此早期检测至关重要。
来源治疗
一种骨髓移植通常被认为是Al的优选治疗，因为它可以提供对潜在疾病的长期控制。但是，只有少数Al患者都有资格。
对于大多数Al淀粉样蛋白病患者，考虑了其他基于化疗的治疗方法。根据器官功能，症状和偏好，每次患者量身定制这些治疗方案。
患有Al淀粉样蛋白病的患者受益于新药的发展骨髓瘤，其中许多有效地在导致Al淀粉样症状的血浆细胞上工作。通常，药物组合比攻击异常血浆细胞的单一药物更有效。剂量为每位患者量身定制。可以使用的药物类别包括：
这些药物中的一些仍然被认为是Al淀粉样变性的调查，不应在赞助的临床试验之外使用。它们中的大多数是用类固醇的，例如地塞米松，似乎增加了它们的有效性。
attr的治疗可分为三类：
在UT188博金宝网页官网 Southwestern，我们的患者可以通过经验丰富的医生获得前沿疗法。2018年，FDA批准了两种用于Hattr淀粉样蛋白多肌病：Patisiran（siRNA）和inotersen（反义寡核苷酸）的药物。2019年5月，FDA批准了Hattr或Attrwt心肌病的Tafamidis。
为了治疗attr淀粉样症的人的心力衰竭，我们的医生也使用呋塞米等环路利尿剂。根据每种患者的症状，我们也可能开关其他心力衰竭药物，这可以通过放松血管并降低血压来帮助心脏泵送身体的血液。我们非常密切地监测这些患者，符合任何副作用。
通过临床试验可获得几种新药物以治疗attr淀粉样症。在UT188博金宝网页官网 Southwestern，符合条件的患者可以使用这些有前途和先进的治疗方法。
对于心脏淀粉样症状的患者，UT西南医生侧重于管理心力衰竭并治疗导致淀粉样液的潜188博金宝网页官网在病症。
因为这些患者可能无法耐受常用于心力衰竭或其他心脏病的某些药物，因此具有精确的诊断对于安全，有效的治疗是很重要的。
我们可能会推荐：
通过各种研究举措，我们寻求推进所有形式的淀粉样症状症的诊断和治疗。
从临床流行病学的翻译研究，我们活跃于各种淀粉样症研究。作为全国领先的学术中心之一，UT Southwestern提供临床研究，该研究旨在改善淀粉样蛋白症患者的结果。188博金宝网页官网
目前的临床试验包括：
Lorena Saelices，Ph.D.，是一种结构生物学家和生物化学家，具有特别兴趣的淀粉样疾病。主要焦点Saelices Lab.是通过测定从attr患者提取的淀粉样蛋白原纤维的分子结构来揭示Transthyretin的聚集机制。她的团队利用这种结构信息来设计小肽的分子，以抑制原纤维聚合以及新的诊断工具。Saelices Lab具有其他相关的研究系，例如研究Transthyretin对阿尔茨海默病中淀粉样蛋白β聚集体的神经保护机理。她的发现使她能够设计淀粉样蛋白β毒性和聚集的有效肽抑制剂。Saelices博士旨在有助于了解淀粉样疾病发展有效临床工具的分子机制。
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